Chorzy cierpiący latami na śmiertelną, wrodzoną naczyniakowatość krwotoczną dostają szansę na długie życie.
Uniwersytecki Szpital Kliniczny we Wrocławiu jako jedyny ośrodek w Polsce, w ramach uruchomionego przeszło rok temu programu przyjmuje i otacza interdyscyplinarną opieką pacjentów, którzy do tej pory chorowali i umierali w wyniku ciężkich powikłań. Podsumowujemy pierwsze, zakończone właśnie, cykle terapeutyczne.
- Rzadka choroba genetyczna do niedawna była uznawana za śmiertelną
Wrodzone malformacje naczyniowe należą do chorób rzadkich i wynikają z wady genetycznejPacjenci od urodzenia mają w swoim organizmie liczne naczyniaki, które początkowo mogą nie dawać żadnych objawów. Z czasem problemem mogą być coraz częstsze i trudne do zatamowania krwawienia z nosa i narządów wewnętrznych oraz chroniczny ból – tłumaczy kierownik Kliniki Angiologii i Chorób Wewnętrznych USK prof. dr hab. Andrzej Szuba.
Do niedawna wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (inaczej nazywana HHT lub chorobą Rendu-Oslera-Webera) była uznawana za nieuchronnie prowadzącą do przedwczesnej śmierci. Często pacjenci trafiali do szpitala już z powikłaniami wprost zagrażającymi ich życiu. Jednak niedawno naukowcy odkryli, że jeden z leków stosowanych w okulistyce, którego substancją czynną jest bewacyzumab, skutecznie hamuje postęp tej choroby.
- Efekty rocznej obserwacji
Uniwersytecki Szpital Kliniczny we Wrocławiu, na podstawie światowych wyników badań zainicjował wdrożenie programu leczenia HHT w Polsce.
Naszą inspiracją do działania było międzynarodowe badanie, które pokazywało wysoką skuteczność tej nietypowej terapii. Okazało się, że sporo europejskich ośrodków korzysta z powodzeniem z leczenia HHT bewacyzumabem, natomiast w Polsce ta metoda nie jest powszechnie wykorzystywana i nie ma rejestracji tego leku ze wskazaniem do HHT. Postanowiliśmy nie czekać, bo pacjenci potrzebowali pomocy tu i teraz. Wystąpiliśmy do komisji bioetycznej o zgodę na podawanie leku. Udało się. Właśnie zakończyliśmy pierwsze terapie i już dziś wiemy, że leczenie bewacyzumabem przynosi spektakularne efekty. Co istotne, są widoczne już po jednej dawce – dodaje prof. Andrzej Szuba.
USK we Wrocławiu już dziś jest miejscem, gdzie pomoc mogą otrzymać pacjenci z całego kraju. Zdarzało się, że w Polsce lek był podawany doraźnie, ale żaden z ośrodków nie zdecydował się na usystematyzowane i interdyscyplinarne leczenie. Efektywna współpraca specjalistów USK pozwoliła na kompleksowe wsparcie terapii i ratunek dla chorych, którzy do tej pory byli pewni swoich złych rokowań i konieczności życia z niezwykle dokuczliwymi objawami, które często uniemożliwiały codzienne funkcjonowanie. Wyeliminowanie – dzięki leczeniu – licznych krwawień, uszkodzeń narządów i dolegliwości bólowych oznacza dla chorych powrót do normalnego życia.
Nasza pierwsza pacjentka, przed leczeniem, średnio raz w miesiącu trafiała do szpitala z powodu krwotoków, wymagała licznych przetoczeń krwinek czerwonych. Teraz, po roku od włączenia jej do programu, nie ma krwawień z przewodu pokarmowego, nie wymaga hospitalizacji. Mało tego, już po pierwszym podaniu leku sygnalizowała ustąpienie dolegliwości bólowych – tłumaczy dr Tomasz Matys z Kliniki Angiologii i Chorób Wewnętrznych USK we Wrocławiu.
Schemat programu leczenia jest przewidziany na rok, po tym czasie zazwyczaj choroba jest zaleczona, chociaż pacjenci nadal pozostają w obserwacji. W przypadku pojawienia się epizodu krwawienia podejmowane są działania interwencyjne, zgodnie z indywidualnymi potrzebami pacjenta.
- Szybsze rozpoznanie kluczem do sukcesu
Im szybsze rozpoznanie choroby, tym większe szanse na skuteczne leczenie. Istnieją w Polsce ośrodki, które są w stanie zapewnić opiekę jedynie pacjentom pediatrycznym. Po osiągnięciu pełnoletności taki pacjent stawał przed koniecznością poszukiwania nowego specjalisty.
Problem w tym, że w Polsce nie ma specjalistycznych ośrodków dla dorosłych, leczących wrodzoną naczyniakowatość krwotoczną. Tematem zajmują się pojedynczy lekarze w różnych częściach kraju. To dla chorych oznacza poszukiwanie pomocy po omacku. Dlatego będziemy starać się o uzyskanie akredytacji jako europejski ośrodek referencyjny, który mógłby zaproponować pacjentom kompleksowe leczenie, ale w USK we Wrocławiu już dziś zapewniamy stałą opiekę i płynne przejście z obszaru pediatrycznego do leczenia dorosłych chorych – tłumaczy prof. Andrzej Szuba.
Malformacje są problemem złożonym i w zależności od umiejscowienia zmian, konieczne jest zaangażowanie ekspertów z wielu obszarów. W USK tworzony jest zespół złożony ze specjalistów angiologii, chirurgii, gastroenterologii czy hematologii, którzy mają doświadczenie w leczeniu malformacji.
Jeżeli chodzi o układ sercowo-naczyniowy, to u pacjenta z HHT występują przetoki tętniczo-żylne w płucach i wątrobie, które mogą prowadzić do niewydolności serca, hipoksji i nadciśnienia płucnego. Nadciśnienie płucne może występować wtórnie w przebiegu niewydolności serca jak i możemy spotkać tętnicze nadciśnienie płucne. Może się jednak zdarzyć, że wymagane będzie leczenie interwencyjne (zamykanie przeznaczyniowe przetok) lub interwencja chirurgiczna. Współpraca wielu specjalistów jest w takim przypadku niezbędna. Świetnym przykładem jest jedna z pacjentek, która właśnie zakończyła terapię bewacyzumabem. Leczenie rozpoczęła w Klinice Kardiologii, a następnie płynnie została objęta opieką Kliniki Angiologii i Chorób Wewnętrznych – podkreśla dr Ewa Mroczek z Kliniki Kardiologii.
Od wielu lat interdyscyplinarna współpraca w medycynie odgrywa kluczową rolę w leczeniu złożonych przypadków, wymagających połączenia wiedzy i umiejętności specjalistów z różnych dziedzin. Współczesna medycyna stawia coraz większe wyzwania, szczególnie w obszarze skomplikowanych schorzeń, które niegdyś były trudne do leczenia. Uniwersytecki Szpital Kliniczny we Wrocławiu jest przykładem miejsca, gdzie takie podejście przynosi wyjątkowe rezultaty.
Jesteśmy bardzo zadowoleni, że nasze starania w kierunku maksymalnego ułatwienia międzyobszarowej współpracy naszych specjalistów, przynoszą namacalne i tak spektakularne efekty. Leczenie malformacji naczyniowych to złożony proces, który wymaga zaangażowania wielu specjalistów. Dzięki skutecznej koordynacji działań i połączeniu wiedzy z różnych dziedzin medycyny, możemy skutecznie pomagać pacjentom, dla których jeszcze niedawno nie było szans na efektywne leczenie. Cieszymy się, że nasz ośrodek kolejny raz potwierdza, że jest miejscem, gdzie nowatorskie, ratujące życie pacjentów terapie mogą być realizowane – mówi dyrektor Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego we Wrocławiu dr Marcin Drozd.
- Malformacje to tylko jeden z tematów, który zostanie poruszony w czasie zbliżającego się wydarzenia – Dolnośląskiego Dnia Naczyniowego, który organizuje Uniwersytecki Szpital Kliniczny i Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu już 26 października. Program konferencji i możliwość rejestracji są dostępne na stronie internetowej: https://dziennaczyniowy2024.pl/.
Nasz ośrodek naczyniowy obejmujący swoim działaniem zarówno obszar chirurgiczny jak i zachowawczy, jest wiodącym ośrodkiem w kraju leczącym unikalne przypadki chorób i oferującym nowoczesne terapie. Chorzy na wrodzoną naczyniakowatość krwotoczną zaliczają się właśnie do tego grona. Współpraca z profesorem Szubą i między zespołami jest wzorcowa, a to jest niezwykle dobre dla naszych pacjentów, ponieważ otrzymują dokładną diagnostykę, leczenie zachowawcze, a jeżeli trzeba również operacyjne. Korzystając z okazji pragnę zapowiedzieć, że wraz z Kliniką Angiologii i Chorób Wewnętrznych podjęliśmy inicjatywę organizacji bardzo ważnej w naszym regionie konferencji dotyczącej schorzeń i leczenia angiologicznego oraz naczyniowego. Serdecznie zapraszamy przedstawicieli środowiska medycznego zainteresowanych tematyką chorób naczyniowych – podsumowuje prorektor ds. klinicznych Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu oraz kierownik Kliniki Chirurgii Naczyniowej, Ogólnej i Transplantacyjnej USK we Wrocławiu prof. dr hab. Dariusz Janczak.
Poprzez: usk.wroc.pl
